Los sarcomas de tejidos blandos son un grupo diverso de cánceres. Vienen de, por ejemplo, del tejido adiposo (liposarcoma), muscular (rabdomiosarcoma o leiomiosarcoma), angiogénico (sarcoma vascular) o nervioso (neurosarcoma). Los sarcomas pueden localizarse en diversas partes del cuerpo, siendo los más frecuentes: brazos y piernas (50%), tronco (30%) y zona de cabeza y cuello (15%).
Los sarcomas de tejidos blandos en adultos son raros, con un promedio de 4-5 por cada 100.000 personas y representan el 1 % de todos los cánceres. Un mayor porcentaje de este tipo de cáncer se observa en niños y adolescentes.
Los factores de riesgo para el desarrollo de sarcomas son condiciones genéticas (por ejemplo, neurofibromatosis tipo 1 y 2, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Gardner, síndrome de Werner), exposición a radiación ionizante, herbicidas, pesticidas, cloruro de polivinilo y dioxinas.
Los síntomas del sarcoma dependen de la ubicación del tumor. La aparición de una lesión neoplásica dentro de los músculos esqueléticos se manifiesta inicialmente como un bulto indoloro que se agranda. En particular, las lesiones de crecimiento rápido mayores de 5 cm requieren consulta médica. Cuando el tumor aparece en órganos internos como los pulmones, el útero, la vejiga, es posible que al principio no cause síntomas perceptibles. Más adelante en el desarrollo del tumor, puede presentarse dolor, como resultado de la presión sobre los nervios. Como resultado del crecimiento del tumor en el abdomen, se pueden producir estreñimiento y vómitos , mientras que en el caso de afectación de los órganos reproductores femeninos, secreción anormal o sangrado.. Un tumor en los senos paranasales, el oído medio o la nasofaringe puede provocar dolores de cabeza y secreción purulenta sanguinolenta por la nariz.
En el caso de un tumor en la cuenca del ojo, se puede observar lo siguiente: exoftalmos, estrechamiento de la fisura palpebral, ptosis, alteraciones visuales.
La resonancia magnética y la radiografía son la base para realizar el diagnóstico y el estadio de la enfermedad. Para determinar el tipo de sarcoma, se realiza un examen histopatológico de la muestra de biopsia. Para determinar la estrategia de tratamiento adecuada y el pronóstico del paciente, es necesario determinar el grado histológico, el tamaño y la ubicación del tumor, y la presencia de metástasis. Los pulmones son el órgano al que se metastatiza con mayor frecuencia.
A pesar de las importantes diferencias histológicas, la estrategia de tratamiento de los sarcomas es similar. El tratamiento de los sarcomas incluye:
- Extirpación quirúrgica del tumor.
- Radioterapia antes o después de la cirugía.
- En algunos casos también quimioterapia.
En el caso de pacientes atendidos en centros de referencia, la amputación del miembro afectado actualmente no se realiza en más del 10% de los pacientes. Aunque el porcentaje de pacientes que sobreviven al menos 5 años tras el diagnóstico es bastante alto (55-78%), el pronóstico en caso de metástasis y diseminación de la enfermedad es malo (la mediana de supervivencia es de unos 12-15 meses).
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Autor: Natalia Tarlowska
Fuentes:
- Sarcomas de tejidos blandos y viscerales: Guía de práctica clínica de ESMO–EURACAN para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento
- Skowrońska-Gardas, A., Kułakowski, A., Chmielewska, E., Dziukowa, J. y Kawecki, A. (2003). Libro de texto de oncología para estudiantes de medicina. Editorial médica PZWL.
- Ługowska, Iwona. „Sarcomas de tejidos blandos en adultos”. Oncología en la práctica clínica-Edukacja 3.5 (2017): 203-225.
- www.esmo.org/content/download/88515/1620193/file/ESMO-ACF-Miesaki-Tkanek-Miekk